Ewing-sarcoom - oorzaken, symptomen en kansen op herstel

Botkanker bij kinderen en adolescenten: het sarcomen van Ewing

Primaire maligne bottumoren, zogenaamde sarcomen, vertegenwoordigen een zeldzame vorm van kanker Bepaalde agressieve tumoren van dit type kanker, het zogenaamde Ewing-sarcoom, komen vooral voor bij kinderen en adolescenten. De symptomen zijn vaak niet-specifiek, wat de diagnose bemoeilijkt. Als Ewing's sarcoom en mogelijk ook metastasen worden gedetecteerd door middel van beeldvormingstechnieken en een biopsie, is een snelle therapie volgens de nieuwste normen essentieel om te overleven. De huidige behandelmethoden zorgen voor een verbeterde prognose en kansen op herstel.

inhoud

• Botkanker bij kinderen en adolescenten: het sarcomen van Ewing
• Een kort overzicht
• definitie
• symptomen
• oorzaken
• diagnose
• behandeling
• Naturopathische behandeling
• prognose
• Huidige staat van onderzoek

Een kort overzicht

Belangrijke feiten over het sarcoom van Ewing zijn samengevat in het volgende overzicht. Gedetailleerde informatie over deze zeldzame, ernstige ziekte is te vinden in het volgende artikel.

• definitie: Het sarcomen van Ewing is de op een na meest voorkomende vorm van zeldzame primaire kwaadaardige bottumoren in de kindertijd en de adolescentie, die verschillende agressieve, zeer kwaadaardige en metastatische tumoren omvat die voortkomen uit primitieve cellen..
• symptomen: De typische symptomen zijn nogal onspecifiek en worden uitgedrukt door pijn en zwelling in het aangetaste botgebied. De meest voorkomende is de oorsprong van de ziekte in de lange botten, maar alle botten kunnen worden aangetast. Bovendien neigt de tumor naar metastase. Als dit het geval is, treden de typische tekenen van kanker vaak op.
• oorzaken: De vorming van deze sarcomen is nog steeds onduidelijk. Er wordt aangenomen dat primitieve cellen met een bepaalde chromosomale translocatie tumorgroei veroorzaken. In de meeste gevallen vormt de tumor zich in het (groeiende) botweefsel, zelden in de zachte weefsels.
• diagnose: Diagnose omvat het gebruik van beeldvormingstechnieken die in veel gevallen een Ewing sacraal onthullen vanwege specifieke structuren. In elk geval moet de diagnose worden ondersteund door een biopsie. Verdere onderzoeken dienen voor het zoeken naar mogelijke metastasen en differentiële diagnose.
• behandeling: De huidige standaardtherapie bestaat uit een inductiechemotherapie, een lokale therapie door middel van chirurgie en / of bestraling en een laatste adjuvante chemotherapie. De behandeling van een terugkerende tumor is in principe moeilijker.
• prognoseAls er alleen een lokale tumor zonder uitzaaiingen is, wordt volgens statistieken op dit moment een langetermijnbehandeling verwacht bij ongeveer 65 procent van de getroffenen. Als er al uitzaaiingen zijn of als de kanker terugkeert na een succesvolle behandeling, verslechtert dit de prognose aanzienlijk.
• Huidige staat van onderzoek: Recente bevindingen hebben de prognose en overlevingskansen aanzienlijk verbeterd. De ernstige ziekte blijft deel uitmaken van veel onderzoeksbenaderingen om patiënten steeds betere behandelingsopties te kunnen bieden.

Als kinderen of adolescenten kwaadaardige botkanker hebben, is tot vijftien procent van de gevallen Ewing's sarcoom. (Afbeelding: Photographee.eu/fotolia.com)

definitie

Sarcomen zijn zeldzame maligne kankers die mogelijk hun oorsprong hebben in het verbindende en ondersteunende weefsel (bot, kraakbeen en vetweefsel) of in spierweefsel. Het zogenaamde Ewing-sarcoom (ook Ewing-sarcoom) verwijst naar een primaire kwaadaardige bottumor die voornamelijk bij kinderen en adolescenten voorkomt. Naast osteosarcoom is het sarcomen van Ewing de op één na meest voorkomende bottumor op jonge leeftijd. Bij ongeveer tien tot vijftien procent van alle kwaadaardige bottumoren wordt een dergelijk sarcoom gediagnosticeerd. De ziekte manifesteert zich met name in de leeftijd van tien tot twintig jaar, met een piek van twaalf tot zeventien jaar. Minder vaak komt de ziekte voor bij jongere kinderen, baby's of bij (jonge) volwassenheid. De neiging is voor iets meer jongens dan voor meisjes.

Volgens de huidige criteria van de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie), worden onder het Ewing-sarcoom verschillende tumoren samengevat, die oorspronkelijk afzonderlijk werden geclassificeerd. Dienovereenkomstig is de term alle sarcomen dusver beschreven uit de groep van tumoren van Ewing, de Askin tumoren van de borstwand, atypische Ewing-sarcoom en alle vormen van maligne perifere neuro-ectodermale tumor (PNET of MPNET). Ewing's sarcomen zijn agressieve (hoogst kwaadaardige) en metastatische tumoren die ontstaan ​​uit primitieve, kleine, ronde cellen. Deze kunnen blauw worden gekleurd in de diagnostiek ("kleine blauwe cellen").

De naam van de ziekte was de Amerikaanse patholoog James Ewing (1866-1943), die betrokken was bij, onder andere, kankeronderzoek. Bestaande voorbereidende werkzaamheden en beschrijvingen van soortgelijke tumoren van George Albert gap (1829-1894) en Otto Hildebrand (1858-1927), laat hem komen met de beschrijving van de toen nieuw bot tumor een medische doorbraak in 1920.

Belangrijk is de afbakening van een botsarcoom door een botontsteking of door een botontsteking (osteitis) of osteomyelitis (osteomyelitis).

De twee meest voorkomende primaire kwaadaardige bottumoren in de kindertijd, osteosarcoom en Ewing's sarcoom, worden gekenmerkt door agressieve tumorgroei met metastasen. (Afbeelding: designua / fotolia.com)

symptomen

De typische klachten zijn niet-specifiek en worden voornamelijk uitgedrukt door pijn en mogelijk ook door een zwelling in het botgebied, die kan worden gepalpeerd. In het algemeen kunnen alle botten worden beïnvloed, meestal de kanker in het bot, maar as (diafyse) van de lange botten van de dij en bovenarm en in het zwembad, vindt u in de ribben en sleutelbeen.

De locatie en het soort pijn hangen af ​​van welke gebieden worden beïnvloed. Als de tumor bijvoorbeeld in het bekken zit, kan dit diepe rugpijn of rugpijn veroorzaken. Als de plaats van herkomst in de ribben ligt, kan het pijn doen. De pijn kan ook met tussenpozen optreden en onder stress toenemen.

Naarmate de tumor zich verspreidt, worden aangedane botten onstabiel en kunnen fracturen ontstaan. Bovendien kunnen typische tekenen van kanker in het algemeen ook voorkomen, zoals lymfadenopathie, nachtelijk zweten, koorts, verminderde prestaties en gewichtsverlies. Als deze symptomen optreden, is er vaak al een locatie van de ziekte in andere delen van het lichaam. In ongeveer een kwart van de patiënten wordt gedetecteerd bij de eerste diagnose van metastase (vorming van secundaire tumoren). Metastasen worden vaak aangetroffen in de longen of in andere botten en in het beenmerg.

oorzaken

De exacte oorsprong van Ewing's sarcoom is nog steeds onduidelijk. Er wordt aangenomen dat de ziekte afkomstig is van primitieve cellen die een bepaalde genetische afwijking hebben. Dit is meestal een chromosomale mutatie of een translocatie tussen chromosomen 11 en 22. Het gen terwijl opkomende genoemd EWS / FLI1 en vervult zijn functie wil kankervorming.

Er is geen vermoeden van genetische aanleg, maar het is opvallend dat er bijna geen ziekte bekend is in de Afrikaanse en Chinese bevolking. Omdat de tumor zich vooral bij adolescenten vormt, lijkt het waarschijnlijk dat de botstructuur die de voorkeur heeft, wordt aangetast.

In de meeste gevallen is deze kanker van benige oorsprong, minder vaak (en meer in de hogere beginleeftijd), een Ewing-tumor maar ook extraosseus - zoals een zogenaamd wekedelensarcoom - optreden.

Voor een betrouwbare diagnose wordt in beide gevallen een biopsie gebruikt na beeldvormingsprocedures. (Afbeelding: science photo / fotolia.com)

diagnose

Vanwege de niet-specifieke symptomen en mogelijke verwarring met andere ziekten zoals botontsteking, is er vaak een vertraging in de diagnose.

Als er een vermoeden bestaat van een botziekte, worden röntgenfoto's meestal eerst gemaakt. Op de röntgenfoto's kan het benige Ewing-sarcoom worden gedetecteerd door mot-achtige botbeschadiging, mogelijk ook met infiltratie van omliggend weefsel. Het periosteum kan ook worden beïnvloed, zoals blijkt uit verschillende periostale reacties. Voorbeelden zijn de uienschilachtige losmaking van verschillende lamellen, de periostspoor (Codman-driehoek) en zogenaamde spiculae als zonnestraalachtige structuren.

Met behulp van andere beeldvormingstechnieken (computertomografie en tomografie met behulp van magnetische resonantie) kunnen vaak nauwkeuriger uitspraken over de tumor en het zachte weefsel worden gedaan.

Als er een vermoeden bestaat van Ewing's sarcoom als resultaat van deze onderzoeken, wordt altijd een weefselmonster van de tumor genomen voor verder onderzoek (biopsie) om de diagnose te verzekeren. Met betrekking tot latere therapeutische maatregelen is het bijzonder belangrijk dat mogelijke chirurgische toegangswegen naar de tumor in aanmerking worden genomen of worden gebruikt. Een biopsie mag daarom alleen worden uitgevoerd door artsen die gespecialiseerd zijn in sarcomen. De volgende chirurg moet altijd vroeg in de diagnose worden opgenomen om het risico op complicaties te minimaliseren.

Bij tumorweefselonderzoek geven immunohistochemische (antilichaamkleuring) en morfologische bevindingen, mogelijk aangevuld met genetisch bewijs van chromosoomtranslocatie, een betrouwbare indicatie van de aanwezigheid van de ziekte. De resultaten zorgen ook voor een differentiële diagnose, bijvoorbeeld voor andere kleine, blauwe, rondcellige tumoren of osteomyelitis. Immunohistochemische resultaten in Ewing's sarcoma-positieve kleuring (blauw) voor antilichaam O13 (CD99).

Omdat dit type tumor zich vaak via metastasen verspreidt, volgt onmiddellijk na de eerste diagnose een stadiëringsprocedure, waarbij de meest frequente lokaties van metastasen eerst worden onderzocht. Nogmaals, beeldvormingstechnieken worden gebruikt, bijvoorbeeld om de longen te onderzoeken. Botscintigrafie evenals beenmergbiopsie en aanvullende aspiratie van beenmerg voor de detectie van tumorcellen worden eveneens uitgevoerd. Onder bepaalde omstandigheden is een lumbaalpunctie mogelijk. Het voordeel van aanvullende nucleaire geneeskunde positronemissietomografie (PET) voor vollichaam is nog steeds onderwerp van discussie.

De huidige standaard van zorg omvat speciale chemotherapie voor en na extra chirurgie en / of bestraling. (Afbeelding: tashatuvango / fotolia.com)

behandeling

De sarcomen van Ewing zijn uiterst agressieve, hoogst kwaadaardige tumoren, waarbij de overgrote meerderheid van de getroffenen zou sterven zonder geschikte therapie. Medische vooruitgang in de behandeling heeft het mogelijk gemaakt om de ziekte beter te behandelen en, onder bepaalde omstandigheden, zelfs om de ziekte te genezen. De behandeling van bot- en weke delen-sarcomen volgt dezelfde procedure.

De combinatie van medicamenteuze behandeling (chemotherapie) en lokale therapie (chirurgie en bestraling) was tot nu toe het meest effectief. De standaardprocedure voorziet in eerste instantie neoadjuvante chemotherapie (inductiechemotherapie), die metastasen moet voorkomen en verdere behandeling mogelijk maakt door de tumormassa te verminderen. Daarna resulteert lokale therapie in chirurgische verwijdering en / of radiotherapeutische behandeling van de tumor en mogelijke metastasen. Door middel van adjuvante chemotherapie moeten kankercellen worden gedood aan het einde van de behandeling, die mogelijk nog in het lichaam is achtergebleven.

Tot nu toe worden de stoffen actinomycine D, cyclofosfamide, doxorubicine, etoposide, ifosfamide en vincristine vaak in combinatie gebruikt voor medicamenteuze behandeling. Vaak zijn er ernstige bijwerkingen, vooral bij oudere patiënten. Het gebruik van hooggedoseerde therapieën met stamceltransplantatie, bisfosfonaten en andere methoden wordt nog steeds getest.

Botdefecten die het gevolg zijn van de operatie kunnen vervolgens worden behandeld door middel van verschillende reconstructiewerkwijzen, zoals bijvoorbeeld met (endo) prothesen. Vaak wordt de behandeling, die maximaal een jaar kan duren, gevolgd door een revalidatie.

Ewing-sarcomen vertonen een neiging tot recidief, wat een belangrijk aspect van de behandeling is. Op basis van verschillende criteria (Ewing 2008-onderzoek) worden patiënten nu ingedeeld volgens de standaardprocedure in drie herhalingsrisicogroepen, waaruit de respectieve intensiteit van de chemotherapie (aantal cycli) wordt afgeleid

Het relatief hoge recidiefpercentage vereist regelmatige vervolgonderzoeken, waarbij niet alleen de oorsprong op dezelfde plaats van herkomst, maar ook mogelijke metastasen worden beheerst. Behandeling voor recidief is meestal de intensivering van chemotherapie. Verdere benaderingen bevinden zich nog in de testfase.

Naturopathische behandeling

Vanwege hun agressiviteit en snelle uitzaaiingen vereist sarcoom een ​​speciale conventionele medische behandeling. Zoals met alle andere kanker, kan biologische kankertherapie het lichaam en de psyche helpen versterken. In overleg met de behandelende artsen en rekening houdend met het individuele verloop van de ziekte, kunnen verschillende natuurlijke remedies mogelijk het genezingsproces ondersteunen.

In de meest gunstige gevallen zonder uitzaaiingen, met de hulp van de nieuwste therapieën, is een langetermijnkuur (vrij van tumoren) van ongeveer 65 procent van de getroffenen mogelijk. (Afbeelding: pingpao / fotolia.com)

prognose

Als het uitsluitend een lokale tumor zonder metastasen is, is er een vrij positieve prognose voor de eerste ziekte. Als dit het geval is, kan ongeveer 65 procent van de getroffenen op lange termijn worden genezen. Bij ongeveer vijftien procent van de getroffenen treden echter metastasen op op het moment van de eerste diagnose, wat de kansen op herstel verergert. Volgens de statistieken wordt uitgegaan van een overlevingspercentage van vijf jaar voor gemiddeld een kwart van de patiënten. Als alleen de longen worden aangetast, zijn er meestal betere kansen dan bij een verdere verspreiding naar andere lichaamsgebieden.

Als de kanker opnieuw optreedt, verslechtert de prognose eveneens op een ongunstige manier. De belangrijkste factor in deze context is de periode tussen de eerste diagnose en de herhaling. Afhankelijk van het geval van de patiënt kunnen de kansen op herstel echter afwijken van de statistische waarden.

Huidige staat van onderzoek

De nieuwste medische bevindingen zijn samengevat in de richtlijn "Ewing-sarcomen van kindertijd en adolescentie" en omvatten de huidige standaard van zorg. De nieuwe therapeutische benaderingen hebben aangetoond dat de langetermijnkuur voor patiënten met gelokaliseerd Ewing-sarcoom is verbeterd tot 60 tot 70 procent. Volgens een studie gepubliceerd in het Journal of Clinical Oncology, kunnen overlevenden terugkeren naar een grotendeels normaal leven met slechts een paar beperkingen.

Voor verdere verbeteringen in therapie en nieuwe behandelingsopties vinden veel klinische onderzoeken plaats. Zo worden de nieuwe geneesmiddelen Irinotecan en Temozolomid, waarvan is aangetoond dat ze effectief zijn in combinatie en met name in terugkerende Ewing-sarcomen, getest. Dit is onlangs aangekondigd door onderzoekers in het tijdschrift Acta Oncologica.

Verder onderzoek is gericht op het onderzoek en de toewijzing van tumoren die sterk lijken op Ewing-sarcoom (Ewing-achtig sarcoom). (tf, cs; bijgewerkt op 23.01.2019)

Lees verder:
botpijn
osteomyelitis