De ziekte van Paget - oorzaken, symptomen en therapie

Osteodystrophia deformans: de bottenziekte van Paget

Bij chronische ziekten van botmetabolisme ziekte van Paget (Osteïtis deformans) een pathologisch verhoogde botremodellering vóór de verdikte, vervormd en broze botten leads. Veel patiënten blijven nog lang symptoomvrij, maar ze kunnen ook piercingsbotpijn en ander ongemak en ernstige gevolgen hebben. Vaak wordt een diagnose relatief laat gesteld, wat het succes van de behandeling kan beïnvloeden. Naast analgetische geneesmiddelen, omvat de behandeling van de ziekte van Paget voornamelijk de toediening van nieuwere bisfosfonaten om botresorptie te remmen.

Belangrijke opmerking: de term ziekte van Paget wordt als synoniem voor twee verschillende ziektebeelden gebruikt. In een, is een aandoening van de vrouwelijke borst (ziekte van Paget van de borst) de andere een botziekte die ook bekend is als de ziekte van Paget van het bot of de ziekte van Paget. Het volgende artikel behandelt alleen de botziekte.

inhoud

• Osteodystrophia deformans: de bottenziekte van Paget
• Een kort overzicht
• definitie
• Symptomen en mogelijke gevolgen
• oorzaken
• diagnose
• behandeling
• Naturopathische behandeling

Een kort overzicht

Naast de uitgebreide informatie over de botziekte, de ziekte van Paget, hieronder, vat de volgende korte samenvatting de belangrijkste feiten samen van deze relatief zelden gediagnosticeerde ziekte:

• definitie: Osteodystrophia deformans is een chronische ziekte van het skeletstelsel die een verstoord botmetabolisme veroorzaakt. Een pathologisch verhoogde botremodellering leidt tot een geleidelijke verdikking en vervorming van aangetaste botten, die ook een lagere veerkracht en stabiliteit hebben.
• symptomen: De ziekte is symptoomvrij op de lange termijn bij ongeveer 90 procent van de patiënten. Wanneer de symptomen verschijnen, zijn de eerste symptomen lokale en diepe botpijn en mogelijk andere pijn en ongemak. De vervormingen kunnen worden gezien en de pathologische processen worden gedeeltelijk gevoeld in de vorm van warmte door de huid.
• oorzaken: De oorzaken zijn nog steeds onduidelijk. Erfelijke componenten in verband met een onbekende virale infectie worden besproken als triggers.
• diagnose: Een diagnose is vaak pas laat of helemaal niet mogelijk. Als er al een vermoeden bestaat van de ziekte van Paget, voornamelijk een röntgenonderzoek, worden een botscintigrafie en een bloedtest gebruikt om de aandoening verder te diagnosticeren..
• behandeling: Voor symptoomverlichting en remming van botremodellering worden vooral medicamenteuze therapieën met bisfosfonaten en calcitoninen gebruikt. Daarnaast kunnen ook pijnstillers of in ernstige gevallen chirurgische ingrepen worden overwogen. In de regel wordt de behandeling aangevuld met de inname van vitamine D en calcium evenals met fysiotherapie.

De chronische skeletziekte De ziekte van Paget kan leiden tot geleidelijke botafwijkingen. (Afbeelding: ylivdesign / fotolia.com)

definitie

De term Osteodystrophia deformans (ook Osteitis deformans) betekent "vervorming van de botten", die het klinische beeld al grofweg schetst. De termen door elkaar ziekte gebruikte Paget, ziekte van Paget, of de ziekte van Paget zijn gerelateerd aan de erstbeschreibenden chirurgen en pathologen genaamd James Paget uit Engeland, waar de ziekte in feite komt het meest voor. De eerste beschrijver verwees naar een toenemende hoedomvang als de eerste indicatie in de 19e eeuw.

Tegenwoordig wordt de ziekte van Paget gedefinieerd als een chronische ziekte van het skeletstelsel die een verstoord botmetabolisme omvat en optreedt in een of meer gebieden. De pathologische veranderingen vereisen een ongeorganiseerde botremodellering en een geleidelijke verdikking en vervorming van de aangedane botten. Bovendien komt het tot een lagere veerkracht en stabiliteit van de veranderde botstructuur.

De ziekte komt meestal alleen voor bij ouderen, vooral na de 40e of na het 55e levensjaar. De meeste gevallen zijn te vinden in Noord-Europa (vooral Engeland en Scandinavië). In Azië en Afrika is osteodystrophia deformans daarentegen zeldzaam. Over het algemeen worden mannen vaker getroffen dan vrouwen. Over het algemeen is de ziekte een van de zelden voorkomende osteopathieën (abnormale botveranderingen). Er wordt echter een groot aantal niet-gemelde gevallen vermoed.

Symptomen en mogelijke gevolgen

Bij ongeveer 90 procent van de patiënten met de ziekte van Paget kan een langdurig, symptoomvrij verloop van de ziekte worden waargenomen. Voor de resterende tien procent ontwikkelen de symptomen zich in een geleidelijk proces.

De eerste belangrijke symptomen zijn lokale botpijn, die vaak als diepe pijn wordt ervaren. Soms zijn de aanvankelijk ontstekingsprocessen en pathologisch verhoogde metabolische processen door de huid in de vorm van warmte merkbaar (oververhitting). Meestal worden zwaar belaste botten aangetast, zoals het bekken, de beenbotten, de wervelkolom, de humerus en soms ook de kaakbotten. Maar ook op het schedelbot manifesteert de ziekte zich vaak.

De verstoorde metabole processen in Osteodystrophia deformans veroorzaken een remodeling van het bot, die - vergelijkbaar met osteoporose - minder veerkrachtige en onstabiele botten tot gevolg heeft. (Afbeelding: crevis / fotolia.com)

De gewijzigde en onstabiele botstructuur leidt niet zelden tot (zichtbare) vervormingen, pijnlijke botschade en mogelijk ook tot botbreuken. Als een volgend gevolg kan artrose ontstaan, wat leidt tot gewrichtspijn. Bovendien kan de potentiële stress die gepaard gaat met misvormingen spierpijn veroorzaken die wordt veroorzaakt door spierkrampen of spierverharding.

Als de uitzetting van de botten overmatige druk op de zenuwen veroorzaakt, kunnen hun functies in ernstige gevallen verminderd zijn. Secundaire klachten kunnen sciatica, rugpijn en lage rugpijn omvatten, bijvoorbeeld in de wervelkolom. In geval van een aanval van de schedel, verschillende factoren, zoals geluidssensoren of geluidsstoornissen, zelfs een gehoorverlies (hypacusis).

Een zeldzame (minder dan één procent) complicatie is de ontwikkeling van een kwaadaardige tumor (botkanker). Deze paar gevallen zijn meestal een secundair osteosarcoom. Ook zijn er zeer zelden hartoverladingen vanwege een verhoogde bloedstroom.

Op ongeveer tien tot vijftien procent van de patiënten, de verhoogde behoefte aan calcium voor de verhoogde botvorming hetgeen leidt tot de vorming van secundaire hyperparathyroïdie (bijschildklier) en hypocalcemie (calciumtekort) en hypercalcemie (teveel calcium). In aanwezigheid van hyperparathyreoïdie, wordt het parathyroid-hormoon (parathyroïdhormoon) in toenemende mate gevormd om het calciumniveau in het bloed te reguleren.

Wanneer symptomen beginnen te verschijnen, zijn dit in eerste instantie vaak ernstige lokale botpijn. (Afbeelding: sebra / fotolia.com)

oorzaken

Het begin van de ziekte is nog steeds onduidelijk. Tot dusverre zijn materiedeskundigen erin geslaagd om verschillende genetische mutaties te identificeren die geassocieerd zijn met de ontwikkeling en activiteit van zogenaamde osteoclasten. De vaak grote en polynucleaire osteoclasten veroorzaken resorptie van botweefsel en vertonen verhoogde activiteit bij patiënten met de ziekte van Paget. Het vermogen van de osteoclasten kan een veelvoud van de zogenaamde osteoblasten zijn, die op hun beurt verantwoordelijk zijn voor de vorming van botweefsel.

Verder suggereert een nauwkeurig onderzoek van de aangetaste botten een virale infectie. Daarom wordt aangenomen dat met een bepaalde genetische aanleg een onbekend virus de abnormale osteoclastactiviteit activeert, die op zijn beurt de specifieke botschade veroorzaakt. Bewijs voor deze theorie kon nog niet worden verstrekt.

diagnose

Als er al misvormde ledematen worden gevonden (meestal asymmetrisch), is het vermoeden van osteodystrofia deformans relatief snel. Omdat in veel gevallen echter geen klachten of langetermijnklachten optreden en een kenmerkend ziektebeeld ontbreekt, komt het vaak helemaal niet of pas laat of tot een vermoeden en een diagnose van de ziekte van Paget..

Om een ​​vermoedelijke ziekte van Paget te diagnosticeren, worden röntgenfoto's meestal eerst genomen. Deze beeldvormingsmethode maakt een relatief vroege detectie van botverlies mogelijk (osteolyse). Ook bevindingen zoals vervormingen of verdikking van de aangetaste botten of osteoporose kunnen worden gecreëerd door middel van röntgenfoto's. Botscintigrafie is een andere beeldvormende techniek die wordt gebruikt in de diagnostiek van nucleaire geneeskunde, die het ook mogelijk maakt om verhoogde botremodellering zichtbaar te maken.

Als er verdenking is van de botziekte van Paget, worden röntgenfoto's gebruikt voor de diagnose. (Afbeelding: Hanna / fotolia.com)

In de meeste gevallen wordt een bloedtest uitgevoerd voor de verdere bevestiging van de diagnose, waarbij bepaalde enzymen (alkalische fosfatasen) in het serum worden bepaald. Bij de meerderheid van de patiënten met de ziekte van Paget die nog niet worden behandeld, worden verhoogde niveaus van deze enzymen gevonden. Bovendien kunnen andere markers van verhoogde botresorptie te geven, bijvoorbeeld de zogenaamde C-terminale telopeptide (CTX) in serum en bezit aminozuren (hydroxyproline) in urine.

Een biopsie van de botten kan worden overwogen in twijfelgevallen of in een gecompliceerde ziekte met vermoedelijk osteosarcoom. Bovendien kunnen voor bepaalde complicaties verdere onderzoekstechnieken zoals computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming worden geïndiceerd.

behandeling

Lange tijd werd de ziekte als onbehandelbaar of slechts beperkt beschouwd. Tegenwoordig worden gepersonaliseerde en vooral vroege therapieën gecrediteerd met een relatief hoog slagingspercentage om de progressie van de ziekte te vertragen. Bestaande tekorten zijn echter vaak onomkeerbaar.

Het doel van elke behandeling is om pijn en symptomen te verlichten en, indien mogelijk, botverlies te verminderen en mogelijke complicaties te voorkomen. De respectieve individuele kenmerken bepalen de prioriteiten van een therapieconcept. Het primaire doel is bijvoorbeeld het verminderen van botvervorming wanneer mechanisch gestreste botten worden beïnvloed (bijvoorbeeld het bekken of de benen). Aan de andere kant, als de wervelkolom of schedel wordt aangetast, kan het eerste doel zijn om mogelijke zenuwbeschadiging te voorkomen.

In de behandeling wordt meestal een medicamenteuze behandeling gebruikt, vooral met behulp van bisfosfonaten en calcitoninen. Deze geneesmiddelen zijn ontworpen om de osteoclastactiviteit en de resulterende botresorptie te remmen. De eerste keuze is meestal een bisfosfonaat, zoals etidronaat, pamidronaat of zolendronaat. Als er sprake is van intolerantie of resistentie tegen een bisfosfonaat, wordt vaak synthetische zalm-calcitonine gebruikt. De nieuwere bisfosfonaten (bijv. Zolendronaat) zijn meestal effectiever en gaan langer mee.

Medicamenteuze therapie om botverlies te remmen wordt aangevuld met de toediening van calcium en vitamine D. (Afbeelding: Maryna Olyak / fotolia.com)

In ieder geval is tijdig en regelmatig medicatie belangrijk. Sommige bisfosfonaten kunnen ook intraveneus worden toegediend voor langetermijneffecten (maximaal een jaar). Een follow-up van deze therapie wordt meestal uitgevoerd, zoals bij de diagnose, met behulp van een bloedtest. Door de alkalische fosfatasen te bepalen, kan de activiteit van osteoclasten in de loop van de ziekte worden geschat.

In het geval van bestaande pijn, worden meestal pijnstillende en ontstekingsremmende geneesmiddelen gebruikt, zoals niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen of soortgelijke geneesmiddelen.

Veel getroffen mensen kunnen een specifieke fysiotherapie aanvullen om de resulterende stress te helpen bestrijden en de algehele mobiliteit te behouden. Voor andere symptoomverlichting, andere behandelingen, zoals een oliemassage of elektrotherapie, vooral bij oudere mensen die getroffen zijn.

De fysieke beperkingen kunnen echter zo sterk zijn dat de mogelijkheid van een operatie wordt overwogen. Mogelijke chirurgische procedures zijn osteotomie, waarbij botten worden doorgesneden en opnieuw worden gefixeerd, of een bot- of gewrichtsvervanging door endoprothesen.

Vanwege de verhoogde calciumbehoefte voor de versnelde botremodellering en de mogelijk resulterende calciumdeficiëntie, worden getroffenen vaak geadviseerd om aanvullend calcium en vitamine D in te nemen. Vitamine D (of het prohormoon cholecalciferol) werkt op het calciummetabolisme en versterkt de botten.

In het geval van botziekten en bijbehorende klachten kunnen oliemassages pijnstillend en ontspannend zijn. (Afbeelding: Racle Fotodesign / fotolia.com)

Naturopathische behandeling

Op het gebied van natuurlijke geneeskunde biedt homeopathie een verscheidenheid aan effectieve middelen voor verschillende botziekten. In samenhang met de ziekte van Paget en het symptoom van diepe botpijn, kan Aurum metallicum worden gebruikt. Deze homeopathische remedie is gemaakt van geprecipiteerd goud. In elk geval moet vooraf een goed onderbouwd medisch en homeopathisch advies worden verkregen. Zelfbehandeling wordt niet aanbevolen. (tf, cs; bijgewerkt op 22/11/2018)