Kinderdementie Zelfs kinderen kunnen dementie ontwikkelen

Een nieuwe studie over de oorzaken van kinderdementie wordt voorbereid door de farmacoloog Christian Grimm en hij heeft nu de NCL Research Award ontvangen. Het gaat over erfelijke neuronale ceroïde lipofuscinose, die momenteel ongeneeslijk is.

Een dodelijke ziekte
In deze vorm werken de celorganellen niet zoals ze zouden moeten. Schade aan verschillende eiwitten van deze lysosomen veroorzaakt verschillende varianten van de ziekte, maar tot nu toe wisten de onderzoekers weinig over hoe deze eiwitten werken..

Zelfs kinderen kunnen lijden aan dementie. Afbeelding: Brian Jackson - fotolia

Blindheid, epilepsie en verval
De zenuwcellen van de betrokkenen sterven, ze uit het oog verliezen aan blinden, hebben last van verminderd bewustzijn, van het bewegingsapparaat stopt met werken, ze schouderophalend ongecontroleerd en voor zover ze sterven onvermijdelijk, omdat de functies die het lichaam te houden rechtop mislukken. Verhoogde sterfte door epilepsie alleen is slechts één reden waarom deze kinderen vroeg sterven.

Het CLN3-eiwit
Grimm probeert nu het eiwit CLN3 te decoderen. Dit eiwit veroorzaakt de ziekte, die begint op de lagere schoolleeftijd en de zenuwcellen doodt - uiteindelijk sterft de patiënt. CLN3 komt voor in de lysosomen die biomoleculen afbreken. Grimm vermoedt CLN3 als een essentieel kanaal voor ionen en calcium. Hij onderzoekt nu deze functies met de zogenaamde patch-clamp-methode.

De patch-clamp-techniek
Patch-Clamp maakt het mogelijk om CLN3-eiwitten te observeren in hun elektrisch gedrag. De wetenschappers zuigen op een deel van het membraan met een micropipet, zetten een micro-elektrode op en sturen stroom naar de ionenkanalen. Dit geeft aan of het kanaal wordt gebruikt of niet.

Grimm wil laten zien of CLN3 een ionkanaal is en ook de moleculen herkennen die CLN3 activeren. Hiervoor hebben de onderzoekers bovendien een systematische screening nodig.

Nieuwe middelen voor therapie
CLN3 is vaak afwezig in de getroffenen. Grimm wil daarom stoffen vinden die het eiwit kunnen vervangen. Sommige stoffen hebben de wetenschappers die in aanmerking komen al ontdekt. (Dr. Utz Anhalt)