Artsen waarschuwen voor de epidemie van Creutzfeldt-Jakob

Gekkekoeienziekte: dodelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob

2014/08/12

Slechts een paar jaar geleden werd er gezegd dat de zogenaamde „gekkekoeienziekte“ (BSE) was bijna verslagen in Europa. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door de consumptie van met BSE besmet rundvlees, lijkt gevaarlijk te blijven. De veroorzaker van de dodelijke ziekte is nog steeds gangbaar.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is altijd dodelijk
Eerder in het decennium werd gemeld dat deskundigen aannemen dat de zogenaamde „gekkekoeienziekte“ (BSE, bovine spongiforme encefalopathie) is bijna verslagen in Europa. Maar de menselijke vorm van de gekkekoeienziekte, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, blijft duidelijk gevaarlijk. De zogenaamde nieuwe variant van de ziekte (vCJD) onderscheidt zich van de toevallige (sporadische) ziekte van Creutzfeldt-Jakob. In de vCJD beginnen zich gewoonlijk depressies, angsten, wanen en hallucinaties te ontwikkelen. Later zullen er ernstige bewegingsstoornissen en verlies van mentale capaciteit (dementie) zijn. Zowel de sporadische als de nieuwe variant van de hersenziekte is altijd dodelijk. In een recent artikel is gewijd aan „wereld“ het onderwerp.

BSE kan worden overgedragen op mensen
Ongeveer twee decennia geleden is BSE, de ziekte die de hersenen afslaat, overdraagbaar op mensen. De eerste jonge vrouwen en mannen ontwikkelden symptomen van de nieuwe epidemie. Eerste wetenschappelijke bijdragen aan de zogenaamde vCJK volgden in 1995. „Het was geen verrassing voor deskundigen dat BSE kan worden overgedragen“, verklaarde professor Inga Zerr van de universiteit van „wereld“ volgens. „Niemand dacht echter dat de getroffenen veel jonger zouden zijn dan CJK-patiënten eerder.“ De twee patiënten, over de Britse neurologen in die tijd in het vakblad „lancet“ waren 16 en 18 jaar oud. De meest recente patiënt was naar het schijnt twaalf jaar oud. Mensen met vCJD sterven gemiddeld vóór hun 30ste verjaardag. „Het fluctuatiebereik is echter groot“, dus Zerr.

Hoop op het aflopen van de ziektegolf
Wereldwijd werden tot juni 2014 in totaal 229 gevallen van de nieuwe variant bij het CJK Monitoring Centre in Edinburgh geregistreerd, waarvan 177 uit het Verenigd Koninkrijk.. „In Duitsland is tot nu toe geen enkel geval bekend geworden“, Zerr uitgelegd. Sinds de piek in 2000 zijn de aantallen gedaald en was er hoop op het aflopen van de ziektegolf. Professor Armin Giese van de Ludwig-Maximilians-Universität München waarschuwt echter: „De stilte kan bedrieglijk zijn.“ Volgens het rapport kan de helft van de bevolking nog steeds te maken krijgen met een golf van vCJD-ziekten. „Dit is een zeer realistisch scenario“, vindt ook Zerr. Het risico is puur theoretisch. Er zijn tot nu toe geen directe verwijzingen. „Het kan ook zijn dat er niets gebeurt“, dus de neuroloog. „En deze mogelijkheid wordt van jaar tot jaar groter.“

Incorrect gevouwen eiwitmolecuul verantwoordelijk voor ziekte
Creutzfeldt-Jakob wordt veroorzaakt door een verkeerd gevouwen eiwitmolecuul dat een prion wordt genoemd. Als misvormde prionen de hersenen bereiken, bijvoorbeeld na het consumeren van met BSE besmet rundvlees, kunnen de gevolgen fataal zijn. Zoals dat „wereld“ schrijft, vouwt in een soort domino-effect, de eigen eiwitten van het lichaam in de verkeerde vouwing, die op hun beurt degenereren het hersenweefsel en sponsachtige geperforeerde structuren ontstaan. Voor het eigen ziekterisico is de plaats 129 van de prionen samengesteld uit aminozuren bepalend. Tot nu toe werden alleen mensen met twee genen voor het aminozuur methionine op dit moment ziek. Zo'n dubbel methionine-gen heeft 40 procent van de bevolking. Over het vCJK-risico van tien procent, die een dubbele instructie voor het aminozuur valine in het genoom hebben geschreven, is niets bekend. Voor de resterende 50 procent, die elk een plant hebben voor methionine en een voor valine, maar er zijn grimmige indicaties.

Hormonen uit de hypofyse van lijken
Bijvoorbeeld, in het geval van Kuru, de prionziekte, werden mensen met twee identieke genen eerst ziek en later ook mensen met gemengd genetisch materiaal. Omdat het onder de bevolking van Papoea-Nieuw-Guinea gebruikelijk was om vlees van overleden stamleden te eten, bleven de verkeerd gevouwen prionen zich verspreiden en stierven er steeds meer mensen totdat het kannibalisme in 1954 werd verboden. In de CJD-ziektes van mensen die in de jaren zestig en negentig van de vorige eeuw groeihormonen van de hypofyse van lijken ontvingen, werd een vergelijkbaar verschil aangetoond. In beide gevallen was de incubatieperiode twee keer zo lang voor de gemengde patiënten als voor de dragers van twee identieke genen. In de meeste gevallen gaat vCJK ervan uit dat de methionine / methionine populatie ongeveer 10 tot 15 jaar oud is. „Maar dat is slechts een schatting, uitgaande van het BSE-maximum“, dus Zerr, „Je weet nooit wanneer het individu is geïnfecteerd.“ Voor de helft van de bevolking zou de incubatietijd dus tussen 20 en 30 jaar kunnen liggen. „Maar dat is pure statistische gimmick.“

Beveiliging alleen over 20 jaar
Veel mensen dragen echter verkeerd gevouwen prionen zonder vCJD te zijn. „Na initiële gevallen heeft het Verenigd Koninkrijk opzettelijk getest hoe hoog de bevolking is?“, dus Giese. Onderzoek van duizenden weefselmonsters van amandelen en caudale darmen verwijderd van een operatie onthulde dat „gemiddeld één op de tweeduizend personen die drager zijn van verkeerd gevouwen prionen“ is. Echter, zoals de prion-onderzoeker uitlegde, betekent het resultaat niet dat de ziekte bij al deze mensen nog steeds zal uitbreken. „Het kan zijn dat de hoeveelheid in het lichaam laag blijft en ze nooit ziek worden.“ Hoewel het duidelijk is dat er een risico bestaat bij de vele dragers om zieke prionen door te geven via chirurgische instrumenten of bloeddonaties, tot nu toe in de database in Edinburgh, worden slechts drie vCJK sterfgevallen afkomstig van bloeddonoren geregistreerd. „In het slechtste geval kan de ziekte endemisch worden“, dus Zerr. In het beste geval gebeurt er niets. „Pas over 20 jaar zul je het zeker kunnen zeggen: alles is goed verlopen.“

Geen therapie en geen goedgekeurde bloedtest
Onafhankelijk van de sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob zullen er jaarlijks 100 tot 130 mensen last van hebben. De meerderheid van de patiënten is 60 tot 70 jaar oud. „Slechts drie tot zes patiënten zijn jaarlijks jonger dan 50“, legde Zerr uit. Er is geen remedie voor de ziekte en geen goedgekeurde bloedtest voor diagnose. „Voor de grote farmaceutische bedrijven is dit niet interessant vanwege het kleine aantal gevallen“, dus Zerr. Patiënten ervaren aanvankelijk symptomen zoals hoofdpijn, geheugenstoornissen, hallucinaties, persoonlijkheidsveranderingen, verlamming en dementie. In het verdere verloop van de ziekte leidt tot meer en meer fouten en tot slot het volledig falen van alle hersenfuncties. Beïnvloed blijven in de laatste fase, die lang kan duren, in een soort rigiditeit zonder mogelijkheid om nog steeds contact te hebben met de omgeving. „Wat overblijft is een ademende en metabolische schaal met een pompend hart“, dus Giese.

Ziekte vertraagd in dierproeven
De sporadische CJD leidt gemiddeld binnen zes maanden tot de dood, de andere variant in meer dan twee keer zo lang een periode. Zelfs als er geen duidelijke verschillen in de symptomen zijn, is een veilig onderscheid nog steeds mogelijk. „VCJK heeft vesiculaire veranderingen met typische afzettingen in de hersenen“, Zerr uitgelegd. Maar dit kan alleen na de dood worden gecontroleerd. „Tijdens zijn leven kunnen bepaalde veranderingen in de thalamus worden gezien als een helder signaal in de nucleaire spin.“ Hoewel een bloedtest op CJK al werkt als een testprocedure, zijn er nog steeds te veel positieve resultaten, dat wil zeggen een aanval zonder een ziekteverwekker. Zelfs nadat een therapie nog steeds wordt onderzocht. Hier is het actieve ingrediënt „anle138b“, die ingrijpt in het proces van hervouwing, volgens Giese, een drager van hoop. Ten minste bij dierproeven werd de ziekte vertraagd. Klinische onderzoeken met eerste patiënten beginnen volgend jaar. Alle eerdere therapeutische benaderingen hebben gemeen dat ze alleen baat hebben bij een zeer vroege interventie. „Zenuwcellen die verloren zijn gaan verloren“, zei Giese. Zerr voegde er een interessante en belangrijke toe „In aanvulling op de kennis“ CJK-onderzoek suggereert dat vergelijkbare processen in de hersenen mogelijk ook een rol spelen bij de ziekte van Parkinson en Alzheimer. „We zouden dat niet hebben erkend zonder intensief prion-onderzoek.“ (Ad)