Progerie 17-jarige Okines stierf als een oude vrouw

Progerie: 17-jarige leefde in het lichaam van een oude vrouw

2015/05/04

De 17-jarige Hayley Okines leed aan een uiterst zeldzame ziekte. Ze had Progerie, een erfelijke ziekte waarbij patiënten snel verouderen. De Brit had onder meer haar leed door een boek laten gaan aan het wereldpubliek. Nu stierf ze in Engeland.

Het kind leefde in het lichaam van een oude vrouw
Hayley Okines had al het lichaam van een oude vrouw op tienjarige leeftijd. Op 17-jarige leeftijd stierf het Progerie-meisje in haar huis in East Sussex, Engeland. De Brit maakte haar uiterst zeldzame ziekte, waardoor ze te vroeg werd oud, al sinds haar kindertijd bekend in het openbaar. Zo heeft Okines het publieke bewustzijn van het lijden aangescherpt door tv-optredens en documentaires. Ze beschreef ook in haar autobiografie de titel „Oud voor mijn tijd“ haar ongewone leven. Haar moeder schreef op Facebook: „Mijn liefste ging naar een betere plek. Ze heeft haar laatste adem uitgeblazen in mijn armen.“

Zeldzame niet-behandelbare erfelijke ziekte
Progerie is een zeer zeldzame, ongeneeslijke erfelijke ziekte. Volgens de wereld „Progeria Research Foundation“ 124 gevallen. Het internetplatform „www.progerie.com“ Volgens voortijdige veroudering ontwikkelen ziekten zich meestal op oudere leeftijd. Een prograining in de kindertijd, genaamd Hutchinson-Gilford-Progerie syndroom (HGPS), verschijnt meestal in het eerste levensjaar. Volgens de experts is het verouderingsproces in HGPS vijf tot tien keer sneller dan bij gezonde mensen. De gemiddelde levensverwachting van de zogenaamde „oude kinderen“ is 13 jaar. Meestal is een hartaanval of een beroerte de oorzaak van de dood.

Symptomen ontwikkelen zich in het eerste levensjaar
De symptomen van de ziekte ontwikkelen zich meestal tussen de zesde en twaalfde maand van het leven. De getroffen kinderen lijden aan groeistoornissen of dwerggroei, snelle veroudering van de huid, haaruitval tot kaalheid, osteoporose, gewrichtsveranderingen en atherosclerose (arteriosclerose). Patiënten hebben ook een kleine kaak, maar ook tandafwijkingen, spijkerdefecten, een klein gezicht met de typisch uitstekende neus en een piepende stem. Bovendien is er een verlies van onderhuids vetweefsel, waardoor de huid dun wordt en de vaten er doorheen kunnen schijnen, vooral in het hoofdgebied.

Waardering voor de overledene
De president en uitvoerend directeur van de „Progeria Research Foundation“, Audrey Gordon, vereerd Okines voor haar deelname aan drugstests en wetenschappelijke studies die vooruitgang hebben geboekt in de strijd tegen Progerie. De patiënt heeft haar voorspellingen voor de levensverwachting ver overschreden, maar uiteindelijk heeft haar lichaam niet deelgenomen. Na de dood van de wereldberoemde Hayley Okines ging op de website van „Progeria Research Foundation“ Honderden condoleanceboodschappen. (Ad)

Afbeelding: Zie bron - De celnucleaire en veroudering: verleidelijke aanwijzingen en hoopvolle beloften. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. PLoS Biology band 3/11/2005, e395 doi: 10.1371 / journal.pbio.0030395