Ernstig Susac-syndroom De wereld staat plots ondersteboven

Münster University Hospital informeert over de Susac-Snydrom
Visusstoornissen, gehoorstoornissen, hoofdpijn en verwarde handelingen kunnen het gevolg zijn van het zeldzame Susac-syndroom. De ziekte "verandert plotseling de wereld van de getroffenen op zijn kop", zeggen artsen van het Universitair Ziekenhuis Münster (UKM).

Plotselinge verwarring, geheugenstoornissen of zelfs persoonlijkheidsveranderingen kunnen luidruchtig een snellere loop nemen bij de getroffenen en vaak herkennen de patiënten zelf - in de ware zin van het woord - elkaar nauwelijks.

Bijvoorbeeld, patiënten met het syndroom van Susac "stoppen plotseling en zonder aanwijsbare reden" hun schoenen in de koelkast of beginnen 's nachts met vrienden en familie te praten in een vreemde taal ", meldt de UKM. Meestal raakt de neurologische aandoening patiënten uit het niets. Het kan enige tijd duren voordat de diagnose is gesteld, omdat het syndroom uiterst zeldzaam is en de symptomen heel verschillend kunnen zijn. Vijfendertig getroffen mensen bezochten vrijdag de UKM en deelden hun ervaringen met de ziekte.

Susac-syndroom kan zich op verschillende manieren manifesteren. Naast hoofdpijn, visuele en auditieve beperkingen, omvatten deze verwarde handelingen zoals het plaatsen van schoenen in de koelkast. (Afbeelding: fuzzbones / fotolia.com)

Vooral jonge vrouwen getroffen
Volgens de UKM lijden wereldwijd naar schatting 300 mensen aan het Susac-syndroom. Typerend voor de ziekte is de "klassieke triade van encefalopathie, met symptomen zoals ernstige hoofdpijn en neurologische stoornissen van visuele en gehoorstoornissen", legt Dr. med uit. Ilka Kleffner, senior arts bij de afdeling Algemene Neurologie aan de UKM. In principe vindt het Susac-syndroom in individuele afleveringen en progressief in batches plaats.

Vooral jonge vrouwen tussen de 20 en 40 jaar oud zijn getroffen, maar mannen hebben ook last van het syndroom (geslachtsverhouding ongeveer 3: 1). Volgens de UKM is de oorzaak "ontstekingsprocessen van de kleinste bloedvaten in de hersenen, het netvlies en het binnenoor met vermoedelijk auto-immune wortels."

Hoorproblemen en wazig zicht brengen mensen van het lijf
De patiënt Inga Fritz uit Münsterland rapporteert in het persbericht van de UKM over haar ervaringen met de ziekte en maakt duidelijk dat haar ziekte niet zo dramatisch is als bij andere patiënten. De eerste symptomen waren in de zomer van 2014 en nogal diffuus.

"Toen ik plotseling niet meer goed kon horen, geloofde ik eerst in een gehoorverlies", aldus de verklaring van de patiënt. Met haar man had ze net een huis gebouwd en de klachten toegeschreven aan de stress. Maar op een ochtend werd ze wakker en zag ze opeens alles in het rechteroog met een zwart kader. Omdat "ik een beetje bang was", zegt de 43-jarige. Het duurde bijna een half jaar tot de diagnose meer toevallig was. Op aanraden van een vriendelijke oogarts, die Susac-syndroom achter de symptomen vermoedde, kwam Inga Fritz naar de neuroloog Dr. med. Kleffner.

Goede behandelingsopties
In het algemeen kan volgens de UKM de ontstekingsactiviteit van het Susac-syndroom redelijk goed onder controle worden gehouden. Met cortisone, moderne immuuntherapieën en ASA (acetylsalicylzuur) kan de ziekte vaak goed worden behandeld. Dankzij de therapie kan Inga Fritz nu bijna zonder beperkingen leven en blijft ze werken in haar beroep als onderwijzeres, het bericht van de UKM. (Fp)