Sterke Ricin-gifpatiënt is immuun voor het dodelijke gif

Duitse patiënt is immuun voor dodelijke gif ricine

Ricin is een van de meest giftige stoffen ter wereld. Het plantengif werd ook gebruikt voor biologische oorlogsvoering. Tot dusver is geen effectief tegengif bekend. Er zijn echter mensen die immuun zijn voor ricine. Drie van deze mensen zijn wereldwijd bekend, een daarvan komt uit Duitsland.

Ricin wordt beschouwd als een van de dodelijkste gif ooit

Ricin is een van de dodelijkste vergiften in de wereld. In de Duitse oorlogswetbestrijdingswet staat het plantengif vermeld als een oorlogswapen. Door de geschiedenis heen is het materiaal herhaaldelijk gebruikt voor biologische oorlogsvoering en de laatste jaren ook in de context van bioterroristische aanslagen. In april 2013 kwam het gif internationaal in het nieuws omdat de FBI een brief met ricin onderschepte aan de toenmalige Amerikaanse president Obama. Tot dusver is geen effectief tegengif bekend. Maar sommige mensen zijn immuun voor het gevaarlijke gif. Een van hen komt uit Duitsland.

Ricin is een giftig eiwit uit de zaden van de wonderboom. De stof wordt beschouwd als een van de dodelijkste vergiften in de wereld. Sommige mensen met zeldzame ziekten zijn immuun voor het plantengif - ook een Duitser. (Afbeelding: Nina Hoff / fotolia.com)

Parapluaanval met plantengif

Ricin werd wereldwijd bekend toen in 1978 de Bulgaarse dissident Georgi Markov in Londen werd vermoord. Het Universitair Ziekenhuis Münster (UKM) schrijft in een bericht:

"Een verslaggever wacht in de stad op de bus, omdat een passerende voorbijganger hem blijkbaar per ongeluk aanraakte met het puntje van zijn paraplu op het been - vier dagen later is de man dood."

En verder: "Uit de autopsie blijkt dat de ricine van het plantengif werd geïnjecteerd met behulp van een platina-bal van millimeters in het been - de legende van de paraplu-aanval is geboren."

Hoewel er tot op heden geen effectief tegengif is gevonden, zijn er volgens het UKM drie mensen in de wereld die de aanval hebben overleefd: ze hebben een genetisch metabool defect, kunnen de suikersucrose niet omzetten.

Een van hen is de 20-jarige Jakob (naam veranderd), die sinds zijn geboorte op de UKM is behandeld.

Het plukmechanisme van het gif is nu beter te begrijpen

Jakob, geboren veel te vroeg bij 770 gram in 1997, moest voor de eerste keer de dag na de geboorte geopereerd worden. In zijn eerste twee levensjaren had hij vaak hoge koorts.

"Lange tijd konden we niet verklaren waarom hij de koorts steeds weer opnieuw heeft", legt Prof. Dr. med uit. Thorsten Marquardt, hoofd van de aangeboren stofwisselingsziekten bij de UKM, een persbureau dat door dpa werd gerapporteerd.

Volgens de informatie kwam een ​​jonge dokter op de afdeling eindelijk op de goede weg: "Hij beet op het feit dat Jakob te veel witte bloedcellen heeft", legt de arts uit.

"Jakob heeft geluk met onderzoek", zegt Marquardt bij het Duitse persbureau. Dankzij hem begrijpt men vandaag beter het innamemechanisme van het gif. "Als we de mechanismen kennen, kan er tegengif worden ontwikkeld", zegt de expert.

Ricin is een giftig eiwit uit de zaden van de wonderboom. Zelfs de dosis van enkele granen kan soms dodelijk zijn.

"Vergiftigingsverschijnselen zijn onder meer braken, diarree, bloedsomloop en nierfalen", legt toxicoloog Prof. Markus Christmann van de Universiteit van Mainz in het dpa-rapport uit.

Slechts drie patiënten wereldwijd

Een paar maanden geleden rapporteerden wetenschappers van het UKM en onderzoekers van het Institute of Molecular Biotechnology van de Oostenrijkse Academie van Wetenschappen (IMBA) dat ze de werking van de natuurlijke toxine ricine hadden ontcijferd.

Eén patiënt hielp: "Bijna 20 jaar geleden ontmoetten we Jakob, die net deze zeldzame stofwisselingsziekte had. We hebben onze collega's in Wenen huidmonsters gegeven die kunnen worden gebruikt om het werkingsmechanisme van ricine te ontcijferen, "legt Marquardt uit.

Volgens de experts zijn er twee genen die ricinus dodelijk maken. Een van hen is defect bij de patiënten, dus hun cellen zijn immuun voor het gif.

Naast Jacob zijn er wereldwijd maar twee andere mensen die hetzelfde defect hebben. Beide wonen in Israël.

Omdat het nu bekend is dat getroffenen geen fucose kunnen produceren vanwege het genetische defect, kan een therapie worden ontwikkeld: fucose wordt kunstmatig toegevoegd aan de patiënt in Münster.

Volgens UKM was de koortsaanval die de jongen dwong om een ​​heel jaar in het ziekenhuis door te brengen, snel voorbij dankzij de medicatie.

Stap op weg naar het tegengif

"De opgedane kennis over het ontcijferen van het mechanisme van de werking van een van de dodelijkste gif in het algemeen een goed voorbeeld van hoe het onderzoek naar zeldzame ziekten kan helpen bij patiënten die niet alleen, maar ook fundamenteel wetenschappelijke resultaten, het totale voordeel van het geneesmiddel," zei Marquardt in het bericht van de UKM.

Haar studie, die werd gepubliceerd in het tijdschrift "Cell Research", is een volgende stap op de lange weg naar tegengif: "Het is nog steeds een droom van de toekomst, maar we zijn nog een stap verder."

Zeldzame ziekten zijn niet zo zeldzaam

Jakob heeft de artsen kunnen helpen, maar veel andere patiënten moeten vaak lang wachten of tevergeefs om hulp.

Volgens de Nationale Actie Alliantie voor Mensen met Zeldzame Ziekten (NAMSE), wordt een ziekte als zeldzaam beschouwd als deze minder dan vijf op de 10.000 mensen treft.

Alleen al in Duitsland lijden ongeveer vier miljoen mensen aan een van de ongeveer 6.000 zeldzame ziekten die tot nu toe een naam hebben gehad. Over heel Europa zijn 30 miljoen patiënten getroffen. Zeldzame ziekten zijn daarom vaak niet zo zeldzaam.

Omdat er een gebrek is aan specialisten en vaak effectieve therapieën, is de diagnose vaak moeilijk en langdurig. Veelbelovend is hier een innovatie die een paar jaar geleden werd geïntroduceerd in het "Frankfurt Reference Centre for Rare Diseases" (FRZSE).

Daar zoeken jonge medische studenten naar de diagnose van zeldzame ziekten. Ze herkennen deze vaak beter dan oudere, meer ervaren artsen.

De NAMSE werkt sinds 2010 om gecoördineerde actie te ondernemen op het gebied van dergelijk leed - inclusief het opzetten van centres of excellence.

Zoals Christine Mundlos van de Alliantie voor Chronische Zeldzame Ziekten (As) uitlegde in de berichtgeving van het agentschap, zijn er momenteel 28 nationale centra.

Tot nu toe ontbreekt echter een certificeringsproces - de klinieken kunnen zichzelf Fachzentrum noemen. Er wordt aan gewerkt dat verandert dat. (Ad)